慢淋的症状是什么？慢淋怎么治疗？

　　目前认为 慢性淋巴细胞白血病的尚未明了 可能遗传因素具有一定的作用 部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型 数量和结构的异常 其中以12～14号染色体异常多见 以12号染色体三体最多见 B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位（11；14） 其11号染色体上的原瘤基因bCL—1（B细胞淋巴瘤/白血病一1）易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处 从而产生异常蛋白质 可能是B细胞生长因子 慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性 T细胞性极少见 本病在欧美各国较常见 中国及亚洲地区很少见 多见于中老年 男性多于女性。

　　1 由于免疫功能减退 常易并发感染 是患者病情恶化和死亡的主要原因之一 最常见的是细菌感染 病毒感染次之 真菌感染较少见。

　　2 继发第2种肿瘤 约9％～20％患者可出现 最常见者为软组织肉瘤 肺癌等。

　　典型B细胞慢淋起病缓慢 早期常无症状 可在体检或血常规检查时偶然发现 另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

　　1 淋巴结肿大最常见（占70％） 可为全身性 轻至中度肿大 偶可明显肿大 无压痛 触之有橡皮感 与皮肤不粘连 常见于颈部 腋下及腹股沟等处 扁桃体 泪腺 唾液腺累及时 可产生Mikulicz综合征。

　　2 肝脾肿大脾肿大常见（40％） 轻至中度肿大 晚期可达盆腔 偶可发生脾梗死或脾破裂 肝肿大（10％）程度不如脾脏 当明显肿大伴肝功能损害 常提示晚期病例。

　　3 其它脏器浸润表现50％患者有皮肤表现 较慢粒多见 特异性的如结节 红皮病等 也有非特异性如瘙痒症等 胃及小肠浸润常见 可见纳减 腹胀 消化不良 黑粪 腹泻等 肺部浸润主要有弥漫性结节 粟粒状浸润（40％）及胸腔积液（15％） 胸水常血性 也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水 骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏（5％） 溶骨少见 病理检查60％以上患者肾脏双侧性白血病浸润 但一般病变轻微 约20％患者有蛋白尿及显微镜血尿 神经系统病变有斑点状脑浸润 甚至结节性脑瘤形成 也可发生脑膜 第7对颅神经 下丘脑 垂体及周围神经病变 颅内压可增高。

　　4 免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生率较高 患者易有化脓性感染如肺炎等 也有伴发第二种恶性肿瘤 尤以皮肤及结肠肿瘤 同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者 称为Richter综合征 发生率约3.3％ 此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

　　5 T细胞慢淋的临床特点是起病迅速 肝脾肿大 淋巴细胞中度增多 常侵犯中枢神经系统 性腺及真皮深部 对治疗反应差 生存时间短。

　　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现 慢淋是一种中年以上人的疾病 约90％的患者年龄超过50岁 平均年龄为65岁 许多病人是偶然发现淋巴细胞增多 最早出现的症状常常是乏力 疲倦 体力活动时气促 浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大 常首先引起病人的注意 晚期成串成堆 直径可达2～3cm 无压痛 质硬 可移动 肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状 脾轻至中度肿大 肝亦可肿大 但不如慢粒显著 稍晚出现食欲减退 消瘦 低热 盗汗 贫血等症状 约10％或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血 此时贫血常较严重 并可出现黄疸 晚期可有皮肤紫癜和出血倾向 易感染 尤其是呼吸道感染 这与正常免疫球蛋白的产生减少有关 可能成为死亡的直接原因 另外胃肠道 骨骼系统可出现不同程度的损害 有些病人有皮肤瘙痒 偶见白血病性皮肤浸润 表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚 全身皮肤对以发红 扁桃体 唾液腺或泪腺也可肿大。呈小簇生长或不生长。

　　慢性淋巴细胞性白血病预后预防病程长短很不一致 从1～2年至10余年不等 乎均约3～4年（从诊断成立时算起） 其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血 出血或感染 以肺部感染最为多见。

　　1 血象：正细胞正色素贫血 白细胞计数》10×109/L 分类：淋巴细胞》50％ 绝对值》5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主 可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞 血小板正常或减少。

　　2 骨髓象：增生活跃至极度活跃 以成熟淋巴细胞增生明显 占40％以上 原 幼稚淋巴细胞《10％ 红系 粒系相对减少 巨核细胞正常或减少。

　　3 血免疫球蛋白减少：或为单株免疫球蛋白增高 多为IgM型 κ轻链或λ轻链检测阳性。

　　1 宜吃抗肿瘤的食物；
　　2 宜吃增强免疫力的食物；
　　3 宜吃富含维生素 微量元素的食物。吃一些高热量 高蛋白 富含维生素 矿物质而易消化的饮食 以补充体内热量及各种营养物质的消耗.比如禽类 蛋类 乳类 鱼虾 瘦肉 豆腐 豆腐类的其它制品 油菜 西红柿 小白莱 韭莱 豌豆 黑豆 大枣 红糖 黑木耳 芝麻酱等.平时要预防感冒 不要太劳累 心情要保持舒畅。

　　一 临床分期标准

　　临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下：

　　1 A期：血液中淋巴细胞≥15×109/L 骨髓中淋巴细胞≥40％。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域（颈 腋下 腹腔的淋巴结不论一侧或两侧 肝 脾各为一个区域）。

　　2 B期：血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

　　3 C期：血液和骨髓中淋巴细胞同上 但有贫血（血红蛋白 男性《110g/L 女性《100g/L）或血小板减少（《100×109/L）。淋巴结累及范围不计。

　　药物治疗A期病人不需要治疗 但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。

　　二 治疗方法

　　1 化学治疗：CLB（苯丁酸氮芥）应用最广 用法为

　　（1）0.1～0.2mg/kg.d 口服 连用6～12天 2周后减至2～4mg/d 长期维持。

　　（2）间歇疗法 0.2mg/kg.d 口服 连用10～14天 休息2周重复给药。亦可用联合化疗 用CLB十PDN（泼尼松） CLB0.1～0.2mg/kg.d与PDN10～20mg/d 连用4天 每3周一次。亦可用M12方案 即BCUN（卡氮芥）0.5～1mg/kg 静注 第1天；CYX（环磷酰胺）10mg/kg静注 第2天；L～PAM（苯丙氨酸氮芥）0.25mg/kg.d 口服 第1～14天；VCR（长春新碱）0.03mg/kg静注 第21天；PDN1mg/kg.d 口服 第l～14天。停药4周后可重复。

　　晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗 病人经化疗后大多能达到症状减轻 淋巴结和脾脏缩小 白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常 血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高 血清球蛋白减少 淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。

　　2 放射治疗：主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状 亦需采用局部放射治疗 效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解 不过现在临床上很少应用。

　　3 其他治疗：如并发自身免疫性贫血或血小板减少 应采用糖皮质激素治疗 疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术 术后淋巴细胞变化不大 但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染 可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。